Версия для печати
Семиология эпилептических приступов

Семиология эпилептических приступов

05 апреля 2020 | Опубликовано в Приступы. Прочитано 614 раз.

(0 голосов)

Еще со времен древней шумерской цивилизации постановка диагноза эпилепсии и понимание ее, как заболевания осуществлялась путем детального описания эпилептических приступов. На основе тщательного описания клинических проявлений приступов, врачи классифицировали и выделяли различные формы эпилепсии. С модернизацией медицины, в помощь эпилептологам, в области диагностики разрабатываются новейшие технологии (МРТ, ЭЭГ, ПЭТ, ОФЭКТ, МЭГ и др.), но, тем не менее, значимость тщательного анализа и оценки клинических проявлений приступа (семиотики) для постановки наиболее точного и правильного диагноза нисколько не утрачена. В частности в предхирургическом обследовании анализ семиотики эпилептических приступов является одной из наиважнейших его составляющих. В связи с чем, врачи всегда желают увидеть видеозапись эпизодов, зарегистрированных на видеокамеру в домашних условиях, либо при видео-ЭЭГ. Очень высока значимость и информативность каждой мельчайшей детали в клинических (внешних) проявлениях пароксизма, они дают возможность предположить зону инициации (начала) приступов, а в отдельных случаях и выявить неэпилептические пароксизмы. На сегодняшний день высокоинформативным считается видео-ЭЭГ мониторинг, позволяющий провести видео-анализ внешних проявлений пароксизмальных эпизодов, и оценить синхронно зарегистрированную биоэлектрическую активность головного мозга.

По классификации Международной Противоэпилептической Лиги (2014) эпилептические приступы подразделяются на генерализованные, фокальные, специфические и неклассифицируемые пароксизмальные события.

Существует также семиологическая классификация эпилептических приступов (Ludersetal., 1998), согласно которой принято описывать уровни нарушения сознания во время приступов, а также кинематику моторных проявлений и приступные феномены в сенсорной и вегетативной сферах.

Классификация эпилептических приступов:

1. Ауры:

· Сенсорная: соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, абдоминальные, вегетативные и психические феномены.

· Психическая (аффективные, мнемоническая, галлюцинаторная, иллюзорная).

· Моторные проявления подразделяются на простые и комплексные:

o К простым моторным приступам относят: миоклонические, тонико-клонические, тонические, клонические, версивные и эпилептические спазмы.

o Комплексные моторные приступы – гипермоторные, аутомоторные и геластические (или дакристические) приступы.

Среди фокальных моторных приступов выделяют также:

o Фокальные, с вторичной генерализацией.

o Фокальная продолженная эпилепсия.

 2. Диалептические состояния - изолированные нарушения сознания. Могут наблюдаться:

· при абсансах, при наличии на ЭЭГ ритмичных генерализованных комплексов «пик- медленная волна» с частотой 3 Гц.

· при атипичных абсансах частота генерализованных разрядов менее 3 Гц.

· при фокальных височных или лобных приступах, с наличием на иктальной ЭЭГ соответствующего фокального ЭЭГ-паттерна.

3. Тонические приступы – генерализованные приступы с билатеральным повышением мышечного тонуса конечностей, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут.

4. Атонические приступы – характеризуются внезапным падением или снижением мышечного тонуса без видимых предшествующих тонических или миоклонических компонентов.

5. Миоклонические приступы подразделяются на:

· Активный миоклонус – приступы, проявляющиеся одиночными или множественными короткими мышечными сокращениями.

· Негативный миоклонус – представляет собой приступ с коротким прерыванием тонической мышечной активности, продолжительностью менее чем 500 мс. Состоит из двух компонентов: 1- резкое нарушение постурального тонуса по градиенту тяжести (короткая атония) 2- произвольным приведением в исходное положение. Может возникать изолированно или сериями (каскадный миоклонус).

· Миоклонически-астатические – приступы, в структуре которых выделяют две составляющих: миоклонии (одиночные или множественные), с последующей атонией, приводящей к падению (при вертикальном положении тела).

Специфические типы приступов:

6. Акинетические приступы –характеризуются невозможностью выполнять произвольные целенаправленные движения. Сознание, как правило, при этих типах приступов сохранено. Источником таких приступов являются негативные моторные зоны, находящиеся кпереди от дополнительной моторной зоны лобных долей.

7. Афатические приступы – характеризуются невозможностью воспроизводить или понимать речь, как правило, возникают за счет активации корковых речевых зон доминатного полушария.

8. Гипомоторные приступы – возникают при фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Объем двигательной активности при данных пароксизмах резко уменьшается или замедляется. Определение «гипомоторный» применяется только в тех случаях, когда у пациента невозможно определить уровень сознания.

У пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии, являющихся кандидатами для хирургического лечения, при анализе семиотики приступов особо значимыми являются латерализационные и локализационные симптомы. Локализационные симптомы дают возможность предположить зону инициации приступа, латерализационные же — определить полушарие, из которого генерируется приступ.

Для идентификации данных феноменов необходимо детальное описание семиотики приступа. Особое внимание стоит уделять аурам, поскольку они являются первыми начальными проявлениями парциальных приступов.

Выделяют следующие локализационные феномены для аур:

Соматосенсорная аура характеризуется сенсорными ощущениями (парастезиями) в виде онемения, покалывания, зуда, ползания мурашек, ощущениями движения или желанием движений в определенной части тела. Возникает при вовлечении сенсомоторной коры, и возникает в части тела, контралатерально очагу поражения, с возможным последующим распространением ощущения по типу «джексоновского марша». При трудноописываемых билатеральных ощущениях в туловище или в дистальных отделах конечностей, зона инициации эпилептической активности может располагаться в дополнительной сенсомоторной зоне или вторичной сенсорной зоне. За сенсорной аурой может следовать тоническое напряжение в этой же группе мышц, как результат распространения нейрональной патологической активности из постцентральной извилины на соответствующие участки прецентральной извилины.

Зрительные ауры представляют собой простые галлюцинации в виде мерцающих или мигающих огней, ярких или темных пятен, или других форм и фигур, скотомы или амавроза. Более сложные галлюцинации в виде видений или образов считаются психическими аурами. Зрительные ауры являются следствием поражения затылочной доли.

Слуховая аура включает в себя такие элементарные звуки как жужжание, звон и др. Возникают при поражении слуховой коры на латеральной поверхности верхней височной извилины и извилинах Гешля. Более сложные слуховые галлюцинации – голоса, считаются эмпирическими приступами и развиваются при поражении височной ассоциативной коры.

Обонятельные ауры характеризуется ощущением неприятного запаха. Их наличие может свидетельствовать об инициации приступов из медиальных отделов височной доли или орбитального кортекса лобной доли.

Вкусовая аура проявляется ощущением кислого, горького, соленого, сладкого или металлического вкусов. Она бывает при поражении у пациентов с височной и, реже, лобной эпилепсией.

Абдоминальная аура ощущается в виде восходящего дискомфорта от верхней части живота к груди и горлу. Возникает при поражении медиальных отделов височной доли, часто - инсулы.

Вегетативная аура проявляется в виде гипергидроза, тахикардии, тахипное. В отсутствии моторных проявлений, при таких типах ауры, эпилептическая активность может быть в базальных отделах лобной доли, передней части поясной извилины. Иктальная тахикардия — признак поражения височной доли, но необходимо отметить, что тахикардия и гипергидроз могут быть и проявлением обычной физиологической реакции организма в начале приступа. В случае приступа лишь с вегетативной симптоматикой, на ЭЭГ появляется иктальный паттерн приступа.

Психическая аура – искаженное восприятие внешнего или внутреннего мира,включает в себя аффективные, мнемонические (память) явления или субъективное восприятие, такое как деперсонализация или галлюцинации. Они могут появляться изолированно или в комбинации. Свидетельствуют об активации височной ассоциативной коры.

· Аффективные ауры – для них характерны такие ощущения, как страх, депрессия, радость и гнев.

· Мнемоническая аура проявляется ощущением «уже виденного» (deja vu) и «первый раз увиденного» (jamais vu).

· Галлюцинаторная аура характеризуется сложным ощущением, включающим в себя визуальную (напр. сформированные образы), слуховые (голоса) или другие компоненты, без изменения сознания. Сенсорные феномены могут сопровождаться с эмоциями или интерпретацией, напр., может восприниматься, как преследование.

· Иллюзорная аура характеризуется измененным восприятием размеров и (или) формы своего тела, отдельных его частей и окружающего, включая зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и/или вкусовые явления, без нарушения сознания.

Латерализационные симптомы (см. также таблицу 1):

· Унилатеральные иктальные клонии или иктальная дистония предполагают вовлеченность контрлатерального полушария.

· Ранняя непроизвольная версия головы – контрлатеральное полушарие.

· Иктальная речь – недоминантное полушарие*.

· Иктальная афазия – доминантное полушарие**.

· Постиктальная дисфазия – доминантное полушарие**.

· Неизмененное сознание в течение иктальных автоматизмов – недоминантое полушарие*.

· Постиктальное потирание носа – ипсилатеральное полушарие, руке потирающей нос.

· Унилатеральное морганием глазом – ипсилатеральное полушарие относительно к моргающему глазу.

· Иктальная рвота и позывы на мочеиспускание – недоминантное полушарие*.

* – преимущественно правое полушарие

** – преимущественно левое полушарие

 Локализационные симптомы:

1) Лобные – проявляются выраженной двигательной активностью с вариацией от гипермоторных приступов с тазовыми движениями и билатеральными автоматизмами в виде «педалирования» до асимметричной тонической позы. Лобные приступы могут начинаться с короткой ауры, даже когда приступы из сна. Также приступы могут сопровождаться странным поведением, недержанием мочи, и отведением головы и девиацией глаз.

· Первичная моторная кора – локальные (тонические или миоклонические) приступы. Они могут иметь черты Джексоновского марша, в виде унилатеральных конвульсий начинающихся в одной мышечной группе с систематическим распространением на соседние группы мышц, что отражает распространение иктальной активности через моторную кору в соответствии с гомункулом.

· Первичная сенсорная кора – могут быть изолированные сенсорные ощущения, например, унилатеральное покалывание, или в сочетании с моторными проявлениями. Могут реализовываться в атонические приступы.

· Дополнительная сенсомоторная кора - приступы характеризуются внезапным появлением асимметричной тонической позы, длительностью до 10-40 секунд с минимальной постиктальной дезориентацией. Асимметричная поза верхних конечностей получается, вследствие разгибания руки противоположной пораженному полушарию и сгибания ипсилатеральной руки. Громкая вокализация или невозможность говорить может быть в начале приступа. Голова и глаза часто поворачиваются контралатерально пораженному полушарию.

· Орбитофронтальная кора – дискогнитивные ощущения, повторяющиеся жестовые автоматизмы, обонятельные галлюцинации, иллюзии и возможные вегетативные проявления.

· Полюсно-лобная (префронтальная) кора - приступы могут характеризоваться непроизвольными мыслями, дискогнитивными ощущениями, начальной ипсилатеральной версией головы и девиацией глаз с возможным переходом девиации на противоположную сторону, вегетативными проявлениями и аксиальными приступами с резкими падениями.

· Dorzolateral'naa lobnaa кора - в доминирующем полушарии, razvivaetsa доступа в пределах или вблизи зоны Брока и может proavlaetsa afaziej или disfaziej пациента. Наблюдается чаще всего у нас, toniceskij подход с противоположной версии deviaciej головы и глаз. Может быть Описаны "neproizvol'nye мыслей и действий"

· Цингулярная кора - приступы характеризуются жестовыми автоматизмами с нарушением сознания, аффективными и вегетативными проявлениями. Также могут быть геластические автоматизмы.

· Лобно-теменной оперкулюм - приступы характеризуются клоническими движениями лица (рот и язык), которые могут быть односторонними, гортанными симптомами, глотательными или жевательными движениями и гиперсаливацией. Часто отмечаются вкусовые галлюцинации.

Височные – характеризуются нарушением сознания, оро-алиментарными жестовыми автоматизмами. Приступы часто начинаются с ауры в виде страха или ощущения «дежа вю». Могут также быть эпигастральная и слуховая аура. Вегетативные проявления в виде бледности и сердцебиения являются неспецифичными. Обычно отмечается постприступная дезориентация.

Специфичными являются латерализационные симптомы, в зависимости от начала приступа из доминантного или недоминантного полушария. Наличие во время приступа речи, плевков, рвоты, позывов к мочеиспусканию и автоматизмов, при сохранном сознании, предполагает зону инициации приступа в недоминирующей височной доле. Постприступное нарушение речи, особенно длительное, предполагает височную эпилепсию доминантного полушария. Дистония в кисти - латерализационный симптом, свидетельствующий о поражении контралатерального полушария. Жестовые и манипуляционные автоматизмы – ипсилатерального полушария.

· Медиальные височные приступы (гиппокампальные) - характерны специфические ауры, такие как восходящие эпигастральные ощущения или дискомфорт в животе и психические ощущения, такие как «дежа вю», «жеме вю» и чувство страха. Могут быть и обонятельные и вкусовые ауры. Ауры могут встречаться изолированно или может сопровождаться поведенческими изменениями с медленно прогрессирующим нарушением осознанности и оро-алиментарными (жевание, губ, причмокивание, глотание, движения языка) и манипуляционными автоматизмами. Вегетативные проявления (бледность, гиперемия, тахикардия) являются неспецифичными. Одностороннее расширение зрачка – латерализационный симптом, указывающий на ипсилатеральное полушарие. Дистония верхней конечности, версия головы и глаз указывают на поражение контрлатерального полушария.

· Неокортикальные приступы могут начинаться со зрительной, слуховой, иллюзорной ауры или ощущения головокружения. Слуховая аура обычно ощущается в виде жужжания или звона. Если аура только в одном ухе она предполагает зону инициации приступа в контрлатеральном полушарии. В отличие от приступов мезиальной височной доли, неокортикальные - менее продолжительны, поскольку аура длится не долго, и нарушение сознания наступает быстрее. Неокортикальные височные приступы могут распространяться, и развитие двусторонних конвульсий наблюдается чаще, чем при приступах мезиальной височной доли.

2) Теменные – зону инициации приступов в теменной доле диагностировать сложно, особенно у детей, поскольку приступы носят субъективный характер. Отмечаются парестезии, дезориентация, сложные зрительные галлюцинации, зрительные иллюзии и головокружение и нарушения восприятия образа тела (соматические иллюзии). Угнетение и обеднение рецептивной речи может произойти с участием доминантного полушария. Могут быть ипсилатеральные или контралатеральные ротаторные движения тела. Часто происходит дельнейшее развитие приступа с вовлечением соседних долей.

· Приступы первичной сенсорной зоны (постцентральная извилина) представляют собой контралатеральную (редко ипсилатеральную или двустороннюю) сенсорную ауру чаще всего, в виде парестезий (покалывание, онемение, щекотание, ползание мурашек). Сенсорные ощущения могут распространяться последовательно вдоль тела, по типу Джексоновского марша. Менее распространенные сенсорные ауры в виде боли и теплового восприятия (например, ощущения жжения или холода).

· Недоминантные теменные приступы - характерно искажения восприятия образа тела с чувством передвижения (например, плавающие) или измененного положения в неподвижной конечности (например, вращательные движения). Соматические иллюзии, такие как макросоматогнозия, микросоматогнозия или асоматогнозия, или удлиненные (hyperschematica) или укороченные (hyposchematica) конечности.

· Приступы вторичной сенсорной зоны характеризуются психической аурой, сопровождающейся ощущением невозможности двигаться, которое может распространиться последовательно по типу «Джексоновского марша», что может сопровождаться клоническими подергиваниями.

· Приступы теменно-затылочной области проявляются в виде зрительных иллюзий включающих макропсию (объекты в разделе поля зрения кажутся больше) или микропсию (предметы кажутся меньше). Можно увидеть версию глаз (обычно контралатеральной) или эпилептический нистагм. Если отмечается нистагм, то, как правило, до приступа с быстрым компонентом в сторону контралатерального полушария и с медленным компонентом обратно в ипсилатеральную сторону. Движения глаз, как правило, происходят с сохранением осознания, и могут сопровождаться версией головы или туловища. Также могут сопровождаться сложными зрительными галлюцинациями.

· Приступы парацентральной дольки, возникающие в недоминантном полушарии, могут характеризоваться сексуальными ощущениями, затрагивающими гениталии. Последующая фаза приступа может сопровождаться поведением сексуального характера.

· Приступы доминантного теменно-височного региона - могут быть характерны языковые нарушения с трудностями чтения, вычисления и записи.

· Приступы лобно-теменного оперкулюма характеризуются клониями мышц лица (рот, язык), которые могут быть односторонними, гортанными симптомами, трудностями артикуляции, глотания, жевательных движений и гиперсаливацией. Вкусовые галлюцинации встречаются часто.

 

Затылочные – приступы проявляются зрительными аурами, которые носят субъективный характер. Глазодвигательные проявления могут быть в виде непроизвольного закрывания глаз, трепетания век, девиации глазных яблок и нистагма.

· Приступы первичной зрительной коры - элементарные зрительные ауры, они могут быть в виде положительных явлений (обычно разноцветные фигуры, такие как круги, вспышки), или негативных явлений (скотомы, амавроза). Двусторонняя потеря зрения может быть в виде выключения восприятия черного или белого. Визуальная аура возникает в поле зрения контрлатеральном пораженному полушарию. Во время приступа человек может рассматривать и искать в том направлении поля зрения, где появляются положительные зрительные феномены. Зрительная аура при эпилепсии обычно короткая (< 2 минут), сравнительно с аурой при мигрени (5-15 минут).

· Приступы вторичного зрительного кортекса – представлены более сложными зрительными галлюцинациями, такими как образы людей, животных, сцены.

· Приступы теменно-затылочной области – можно увидеть эпилептический нистагм, как правило, с быстрым компонентом в сторону контралатерального полушария (до начала приступа) и медленным компонент обратно в ипсилатеральную сторону. Движения глаз, как правило, происходят при сохранном сознании и могут сопровождаться версией головы или туловища. Может также отмечаться трепетание век или непроизвольное закрывание глаз.

· Приступы нижней калькариной (шпорной) борозды - возникающие в этой области приступы склонны распространяться в височную долю, воспроизведя дискогнитивные нарушения.

· Приступы верхней калькариной борозды - возникающие в этой области приступы могут распространяться в теменную долю, лобно-теменной оперкулюм или лобные доли. При быстром распространении в лобную долю могут реализовываться атоническими приступами.

 

Сложные моторные феномены (автоматизмы):

Автоматизмы - это согласованная, повторяющаяся двигательная активность. Обычно происходит при измененном сознании с последующей постприступной амнезией. Часто напоминают произвольные движения, могут проявляться продолжением предприступной двигательной активности (персеверативные автоматизмы).

Гипермоторные приступы подразумевают под собой размашистые, баллистические движения значительной амплитуды в проксимальных отделах конечностей или аксиальных мышцах, в виде «педалирования», толчкообразных движений бедрами, прыжков и качательных движений.При этом сознание может быть сохранено. Зона инициации таких приступов – лобная доля или дополнительная сенсомоторная область, кроме того, эпилептическая активность может распространяться в эти области из других зон мозга.

Аутомоторные приступы характерны при поражении височной доли, но также могут быть лобного происхождения (орбитофронтальная кора). Типичны оро-алиментарные автоматизмы в виде жевания, глотания, чмоканья, а также манипуляционные автоматизмы. Чаще всего сознание нарушено, но при височной эпилепсии из недоминантного полушария автоматизмы могут быть и без нарушения сознания.

Иктальный смех – насильственный, как правило, карикатурный, неестественный, может быть в начале или конце приступа. Изолированный геластический приступ патогномоничен для гамартомы гипоталамуса.

Наиболее значимые латерализационные феномены приведены в этой таблице:

Таблица 1. Латерализационные феномены.

Материал подготовлен на основе:

1. ILAE комитеты. Классификация и терминология (Http://www.ilae.org/).

2. Пересмотренный терминология и понятия для организации изъятия и эпилепсии: Доклад Комиссии по ILAE Классификации фантастического катиона и терминологии, 2005-2009

3. Симптоматика эпилептические припадки: критический обзор
Soheyl Noachtar, Астрид С. Петерс. Эпилепсия центр, отделение неврологии, Университет Мюнхена, Marchioninistrasse 15 81377 Мюнхен, Германия. Эпилепсия и поведения 15 (2009) 2-9

Последнее изменение Воскресенье, 05 апреля 2020 07:30